Neurophysiologie
Aufgabe der neurophysiologischen Diagnostik ist zunächst der Ausschluss differentialdiagnostisch zu erwägender Funktionsstörungen des Nervensystems. Es kann daher keine allgemeingültige Vorgehensweise festgelegt werden, sondern der Untersuchungsgang hat sich an den Beschwerden und klinischen Befunden des Patienten zu orientieren. So kann es zur Abgrenzung entzündlicher ZNS Erkrankungen sinnvoll sein, visuell und somatosensorisch evozierte Potentiale abzuleiten. Hier sind im Prinzip bei PPS Patienten normale Befunde zu erwarten, wobei geringe Auffälligkeiten nicht als starkes Argument gegen die Diagnose zu werten sind. Gleiches gilt für das EEG, das in vielen Fällen von abnormer Müdigkeit zur Abgrenzung enzephalopathischer Störungen erforderlich ist. Auch hier ist ein normaler Befund zu erwarten.
Bei ausgeprägter muskulärer Ermüdung ist eine Testung der neuromuskulären Endplatte mittels repetitiver Stimulation sinnvoll. Die Interpretation der Ergebnisse kann jedoch schwierig sein, da aus Einzelfaser-EMG Untersuchungen bekannt ist, dass auch beim PPS eine ausgeprägte, auf Pyridostigmin reversible Endplattenstörung auftreten kann. Systematische Untersuchungen der Endplattenfunktion bei PPS-Patienten mit Hilfe der in der Routine wesentlich besser verfügbaren repetitiven Stimulation liegen bisher nicht vor. Fallen bei der Untersuchung eines Patienten mit vermutetem PPS pathologische Dekrementwerte auf, muss dies sicher Anlass sein eine myasthene Störung mit geeigneten serologischen Untersuchungen auszuschließen. Ggf. kann ein pathologisches Dekrement dann aber auch ein Argument für einen Therapieversuch mit Mestinon sein Der wesentliche Schwerpunkt der neurophysiologischen Diagnostik liegt in der elektroneurographischen und elektromyographischen Untersuchung. Zum einen muss durch eine geeignete Untersuchungsstrategie das Vorliegen einer Polyneuropathie oder einer umschriebenen Nervenläsion, wie z. B. einem Engpasssyndrom oder Plexopathie ausgeschlossen werden. Abhängig vom Ausmaß der poliobedingten Paresen ist eine mehr oder weniger ausgeprägte Reduktion der motorischen Reizantwortamplituden zu erwarten.
Wie bei anderen Motoneuronschädigungen tritt bei einer ausgeprägten Amplitudenreduktion häufig eine begleitende leichte Verlangsamung der motorischen Leitgeschwindigkeit und Verlängerung der distalen motorischen Latenzen auf. Als Faustregel kann dabei gelten, dass diese Veränderungen nicht mehr als 20% des unteren Normwertes betragen. Die sensiblen Neurographien sind besonders hilfreich in der Abgrenzung von peripheren Nervenläsionen und Polyneuropathien, da hierbei im Gegensatz zu Poliofolgen ausgeprägte Veränderungen zu erwarten sind. Über die Abgrenzung anderer Ursachen hinaus kann das EMG noch wesentliche Informationen über die Verteilung und das Ausmaß der poliobedingten Schädigung liefern. Der Nachweis chronisch neurogener Veränderungen der motorischen Einheiten belegt (unter Umständen subklinische) poliobedingte abgelaufene partielle Denervierung.
Dabei zeigt sich jedoch eine nur eher schwache Korrelation der erhobenen EMG – Parameter (Dauer oder Amplitude der motorischen Einheiten) mit der klinisch nachweisbaren Parese. In systematischen Untersuchungen lässt sich in ca. 25% der untersuchten Muskeln bei Patienten mit Polioresiduen pathologische Spontanaktivität nachweisen, unabhängig davon, ob in diesen Muskeln eine Kraftabnahme oder andere Manifestationen neuromuskulärer Symptome des PPS vorliegen. Die Objektivierung eines PPS in Abgrenzung zu stabilen Polioresiduen ist daher mit dem EMG nicht möglich.
Bei langjährigen Verlaufsuntersuchungen zeigen die Muskelsummenpotentiale und die geschätzte Anzahl der Motor- Units (MUNE) eine allmähliche Abnahme.
Bei ausgeprägter muskulärer Ermüdung ist eine Testung der neuromuskulären Endplatte mittels repetitiver Stimulation sinnvoll. Die Interpretation der Ergebnisse kann jedoch schwierig sein, da aus Einzelfaser-EMG Untersuchungen bekannt ist, dass auch beim PPS eine ausgeprägte, auf Pyridostigmin reversible Endplattenstörung auftreten kann. Systematische Untersuchungen der Endplattenfunktion bei PPS-Patienten mit Hilfe der in der Routine wesentlich besser verfügbaren repetitiven Stimulation liegen bisher nicht vor. Fallen bei der Untersuchung eines Patienten mit vermutetem PPS pathologische Dekrementwerte auf, muss dies sicher Anlass sein eine myasthene Störung mit geeigneten serologischen Untersuchungen auszuschließen. Ggf. kann ein pathologisches Dekrement dann aber auch ein Argument für einen Therapieversuch mit Mestinon sein Der wesentliche Schwerpunkt der neurophysiologischen Diagnostik liegt in der elektroneurographischen und elektromyographischen Untersuchung. Zum einen muss durch eine geeignete Untersuchungsstrategie das Vorliegen einer Polyneuropathie oder einer umschriebenen Nervenläsion, wie z. B. einem Engpasssyndrom oder Plexopathie ausgeschlossen werden. Abhängig vom Ausmaß der poliobedingten Paresen ist eine mehr oder weniger ausgeprägte Reduktion der motorischen Reizantwortamplituden zu erwarten.
Wie bei anderen Motoneuronschädigungen tritt bei einer ausgeprägten Amplitudenreduktion häufig eine begleitende leichte Verlangsamung der motorischen Leitgeschwindigkeit und Verlängerung der distalen motorischen Latenzen auf. Als Faustregel kann dabei gelten, dass diese Veränderungen nicht mehr als 20% des unteren Normwertes betragen. Die sensiblen Neurographien sind besonders hilfreich in der Abgrenzung von peripheren Nervenläsionen und Polyneuropathien, da hierbei im Gegensatz zu Poliofolgen ausgeprägte Veränderungen zu erwarten sind. Über die Abgrenzung anderer Ursachen hinaus kann das EMG noch wesentliche Informationen über die Verteilung und das Ausmaß der poliobedingten Schädigung liefern. Der Nachweis chronisch neurogener Veränderungen der motorischen Einheiten belegt (unter Umständen subklinische) poliobedingte abgelaufene partielle Denervierung.
Dabei zeigt sich jedoch eine nur eher schwache Korrelation der erhobenen EMG – Parameter (Dauer oder Amplitude der motorischen Einheiten) mit der klinisch nachweisbaren Parese. In systematischen Untersuchungen lässt sich in ca. 25% der untersuchten Muskeln bei Patienten mit Polioresiduen pathologische Spontanaktivität nachweisen, unabhängig davon, ob in diesen Muskeln eine Kraftabnahme oder andere Manifestationen neuromuskulärer Symptome des PPS vorliegen. Die Objektivierung eines PPS in Abgrenzung zu stabilen Polioresiduen ist daher mit dem EMG nicht möglich.
Bei langjährigen Verlaufsuntersuchungen zeigen die Muskelsummenpotentiale und die geschätzte Anzahl der Motor- Units (MUNE) eine allmähliche Abnahme.