Prophylaxe und Therapie
Zur Vorbeugung atmungsbedingter Störungen gehören physiotherapeutische Maßnahmen,
um die Vitalkapazität möglichst lange zu erhalten bzw. zu verbessern und die Schleimdrainage zu gewährleisten. Auch die nichtbefallene Atmungshilfsmuskulatur kann in diese Übungen einbezogen werden (siehe auch Abschnitt zur Physiotherapie). Bei einer Schwäche von Inspirations-, Expirationsmuskeln oder der Glottismuskulatur
kann eine Hustenschwäche resultieren. Sie sollte frühzeitig diagnostiziert werden und
bei klinischer Relevanz zu einem individuellen Sekretmanagement führen. Bei einer ventilatorischen Insuffizienz sollte eine (vorzugsweise nichtinvasive) Heimbeatmung eingeleitet werden. Die Indikation hierzu wird beim PPS gestellt, wenn neben den typischen Symptomen der Hypoventilation eines der folgenden Kriterien erfüllt ist:
- chronische Tageshyperkapnie mit einem PaCO2 größer/gleich 45 mmHg
- nächtliche Hyperkapnie mit einem PaCO2 größer/gleich 50 mmHg
- Normokapnie am Tag mit Anstieg des PTcCO2 um größer/gleich 10 mmHg in der Nacht
- bei rascher, relevanter Abnahme der Vitalkapazität
Zur Therapie steht eine Vielzahl von Heimbeatmungsgeräten zur Verfügung, die mit Volumen- oder Druckvorgabe arbeiten. Sie werden je nach Ausmaß der Störung als Dauerbeatmung oder stundenweise angewandt (oft nur nachts und stundenweise am Tag). Als Beatmungszugang dienen Maskensysteme, die individuell angefertigt werden oder
als Konfektionsmasken angeboten werden. Die Einstellung auf eine solche nichtinvasive
Beatmung sollte in einem Beatmungszentrum erfolgen. Bei regelmäßiger Nutzung des Heimbeatmungsgerätes ist bereits nach kurzer Zeit mit einer Erholung der Atmungsmuskulatur zu rechnen, was sich auch im Befinden deutlich niederschlägt. Die
Lebensqualität unter einer Heimbeatmungstherapie wird von den Betroffenen als gut
eingeschätzt.
Bei einer begleitenden Lungenerkrankungen, z.B. einer chronisch obstruktiven Lungenerkrankung (COPD, mit und ohne Lungenemphysem), sollte diese optimal medikamentös behandelt werden. Vorsicht geboten ist bei der Anwendung einer alleinigen Sauerstofftherapie. Sie ist bei der ventilatorischen Insuffizienz kontraindiziert, wenn nicht gleichzeitig eine Gasaustauschstörung vorliegt.
um die Vitalkapazität möglichst lange zu erhalten bzw. zu verbessern und die Schleimdrainage zu gewährleisten. Auch die nichtbefallene Atmungshilfsmuskulatur kann in diese Übungen einbezogen werden (siehe auch Abschnitt zur Physiotherapie). Bei einer Schwäche von Inspirations-, Expirationsmuskeln oder der Glottismuskulatur
kann eine Hustenschwäche resultieren. Sie sollte frühzeitig diagnostiziert werden und
bei klinischer Relevanz zu einem individuellen Sekretmanagement führen. Bei einer ventilatorischen Insuffizienz sollte eine (vorzugsweise nichtinvasive) Heimbeatmung eingeleitet werden. Die Indikation hierzu wird beim PPS gestellt, wenn neben den typischen Symptomen der Hypoventilation eines der folgenden Kriterien erfüllt ist:
- chronische Tageshyperkapnie mit einem PaCO2 größer/gleich 45 mmHg
- nächtliche Hyperkapnie mit einem PaCO2 größer/gleich 50 mmHg
- Normokapnie am Tag mit Anstieg des PTcCO2 um größer/gleich 10 mmHg in der Nacht
- bei rascher, relevanter Abnahme der Vitalkapazität
Zur Therapie steht eine Vielzahl von Heimbeatmungsgeräten zur Verfügung, die mit Volumen- oder Druckvorgabe arbeiten. Sie werden je nach Ausmaß der Störung als Dauerbeatmung oder stundenweise angewandt (oft nur nachts und stundenweise am Tag). Als Beatmungszugang dienen Maskensysteme, die individuell angefertigt werden oder
als Konfektionsmasken angeboten werden. Die Einstellung auf eine solche nichtinvasive
Beatmung sollte in einem Beatmungszentrum erfolgen. Bei regelmäßiger Nutzung des Heimbeatmungsgerätes ist bereits nach kurzer Zeit mit einer Erholung der Atmungsmuskulatur zu rechnen, was sich auch im Befinden deutlich niederschlägt. Die
Lebensqualität unter einer Heimbeatmungstherapie wird von den Betroffenen als gut
eingeschätzt.
Bei einer begleitenden Lungenerkrankungen, z.B. einer chronisch obstruktiven Lungenerkrankung (COPD, mit und ohne Lungenemphysem), sollte diese optimal medikamentös behandelt werden. Vorsicht geboten ist bei der Anwendung einer alleinigen Sauerstofftherapie. Sie ist bei der ventilatorischen Insuffizienz kontraindiziert, wenn nicht gleichzeitig eine Gasaustauschstörung vorliegt.